Происхождение болезни Лу Герига, возможно, было просто обнаружено

Амиотрофический боковой склероз — также известный как болезнь Лу Герига — является условием, постепенно нападающим на невроциты, управляющие нашим произвольным движением, приводя к параличу и смерти. В США 30,000, о которых сообщают, люди живут с болезнью, но теперь, ученые идентифицировали ошибку в белковом формировании, которое могло быть происхождением этого условия.Исследователи, из университета Висконсина-Мадисона, издали свое исследование амиотрофического бокового склероза (ALS) в журнале Cell Stem Cell.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), никто не знает наверняка, почему АЛЬС происходит, и в настоящее время нет никакого лечения.Исследователи этого последнего исследования, во главе с Су-Чунь Чжаном, ведущим автором и нейробиологом в Висконсинском университете в Мадисоне, говорят ранее, генетическая мутация была обнаружена в небольшой группе пациентов с АЛЬСОМ, побудив ученых пересадить тот ген животным для тестирования медикаментозного лечения.Однако этот подход еще не работал.

Также, Чжан и его команда решили изучить больные клетки человека — названный мотонейронами — в блюдах лаборатории. Эти мотонейроны — то, какие прямые мышцы заключить контракт, и Чжан объясняет, что это — то, где неудачи происходят в АЛЬСЕ.

Центры изучения на дефектных белках в мотонейронахИсследователи создали мотонейроны в своей лаборатории, показанной в этой фотографии микроскопа; зеленые отметки ядро и красные отметки нервные волокна. Команда идентифицировала misregulation белка в ядре как вероятное происхождение АЛЬСА.Кредит изображения: Хун Чэнь, Су-Чун Центр Zhang/Waisman

Чжан был первым ученым, который когда-либо вырастит мотонейроны от человеческих эмбриональных стволовых клеток приблизительно 10 лет назад, и он недавно преобразовывал клетки кожи в клетки вызванного плюрипотентного стебля (iPS), тогда преобразовывающиеся в мотонейроны.Он объясняет, что клетки IPS могут использоваться в качестве моделей для болезни, так как у них есть многие из тех же особенностей как их донорские камеры.«С IPS Вы можете взять клетку от любого пациента и расти мотонейроны, имеющие АЛЬС», объясняет Чжан. «Это предлагает новый способ посмотреть на основную патологию болезни».

Для их последнего исследования исследователи сосредоточились на белках, устанавливающих транспортную структуру — назвал нейрофиламент — в мотонейронах.Они говорят химикаты ходов нейрофиламента и клеточные части — включая нейромедиаторы — к противоположным сторонам невроцита.Чжан объясняет, что мотонейроны, например, что мышцы ноги контроля приблизительно 3 фута длиной, таким образом, они должны быть перемещены целый двор от клеточного тела до пятна, где они могут сигнализировать мышцы.Также, одним из первых признаков АЛЬСА в пациенте, испытывающем недостаток в этой связи, является паралич ступней и ног.

‘Результаты исследования имеют последствия для других нейродегенеративных нарушений’До настоящего времени ученые поняли, что с АЛЬСОМ, так называемыми путаницами — деформированный белок — вдоль путей нерва блокирует путь вдоль нервных волокон, в конечном счете приводящий к работе со сбоями нервного волокна и смерти.Недавнее открытие команды, однако, имеет отношение к источнику этих путаниц, находящемуся в нехватке одного из трех белков в нейрофиламенте.Чжан объясняет, что нейрофиламент играет и структурное и функциональную роль:«Как гвоздики, балки и стропила дома, нейрофиламент является позвоночником клетки, но это постоянно изменяется.

Эти белки должны быть отправлены от клеточного тела, где они производятся к самой отдаленной части, и затем быть отправленными назад для рециркуляции.Если белки не могут сформироваться правильно и транспортируются легко, они формируют путаницы, вызывающие каскад проблем."Он говорит, что их открытие — то, что происхождение АЛЬСА «misregulation одного шага в производстве нейрофиламента».Кроме того, он отмечает, что подобные путаницы неожиданно возникают с болезнью Альцгеймера и болезнями Паркинсона: «Мы вошли в азарт действительно при мысли, что, когда Вы изучаете АЛЬС, Вы можете смотреть на корень многих нейродегенеративных нарушений».

Чжан и его команда также заметили, что этот misregulation происходит очень рано, который является, почему очень вероятно, что то, что они нашли, является происхождением АЛЬС.«Никто не знал это прежде, но мы думаем, можете ли Вы предназначаться для этого раннего шага при патологии, Вы можете потенциально спасти невроцит», говорит он.И как будто это открытие не является достаточно захватывающим, команда также нашла способ спасти невральные клетки в блюдах лаборатории, и когда они «отредактировали» ген, оркеструющий формирование наткнутого белка, они нашли, что клетки внезапно выглядели нормальными.Они сообщают, что в настоящее время проверяют широкий спектр потенциальных препаратов, приносящий надежду области исследования АЛЬСА.

CDC имеет Национальный Реестр АЛЬСА, где пациенты с условием могут закончить краткие обзоры фактора риска, чтобы помочь ученым победить АЛЬС.


Назад

У пациентов сердечной недостаточности на гипертензивных препаратах нет более высокого риска смертности

Далее

Роскошная жизнь в соцсетях оказалась дешевым удовольствием

8 комментариев

  1. Эллинский Мир

    Бедные динозавры! Это ж что такое нужно было сделать, чтобы бог такой метеорит на Землю отправил?!

  2. Ишеева Марина

    Придется ВСУ опять где-нибудь под Одессой или Николаевым стрелять, целясь в море…

  3. Леонид Несторович

    Не повстанцы а американские террористы

  4. Buriginn

    Во-во — "сверхзадача — укрепление любви к отечеству", а не к семье и детям. Мало, дескать, любите родину, мало ей себя отдаёте! Больше надо, больше! Вот только знать бы как её на самом деле зовут, родину-то. А то этот ник уже используют все, кому не лень. А мы вечно что-то ей / им должны. Патриотизм — разводка для лохов.

  5. Рябкина Марта

    Какой же он урод! Жирный хряк.

  6. Ballazius

    и это не зависит от того какой это бизнесмен — шакал от ПР или нацист от Свободы… Они только на публику орать могут друг на друга, а в бизнесе они стоят спина к спине, защищая друг друга от любимых ими рабов…

  7. Крюкова Ирина Станиславовна

    Респект Макаревичу. Те, кто пожил при СССР ещё что-то понимает в вешаньи лапши на уши — есть с чем сравнивать.

  8. Клюшникова Юлия

    Религия — опиум для народа. Украинская религия — чистый герыч с ацетоном.

Добавить комментарий